Am Laaf vun ville Joeren gouf et keng Konsensus an der Literatur iwwer d'Gebuertsgemenger Kürbis-Ösophagus als eng onofhängeg Entwécklungsstäerkt. De gréissten Beitrag zur Ätiologie, Pathogenes, klinikologescher Daten, Diagnostik a Behandlung vu kongenéitesch kierperlechen Ösophagus gouf vum B. Barret (1959) gemaach. Dës Krankheet gëtt an der Literatur ënner verschiddenen Nimm bezeechent: Brachiosophag, Këscht, Mëssbrauch, Mëssbrauch, Deelkëscht Magen.
D'Erscheinung vu stimuléierte kuerze Spezies ass duerch d'Verletzung vun der Formation vum Verdauungstrakt an der fréier embryonescher Period erklärt ginn, wann d'Speisereschoss mat engem zylindresche Epithel ausgestrahlt gouf. Den Ersatz vun dësem Epithel, mam Ufank vum Drëtter vun der Speiseröh, gëtt gestéiert, wat duerch de drëtte Drëttel vun der Musel mat Mager Epithel gebilt gëtt. Esou gëtt et eng Dystopie vun der Magenschleimhaut am ënneschten Deel vun der Speiseröh (mat normale Cardia Plaz).
D'Confirmatioun vun dëser Iwwerhuelung ass d'Tatsaach, datt den supra-diaphragmatesche Bestanddeel vum sougenannten onbestëmmten Magen, mat Ausnam vun der Schleimhaut, als Ösophagus a Form vu serienem Cover geformt ass. Am selwechten Deel partizipéieren déi transversal a Längs Muskelschichten, déi d'Speisereschkeet charakteristesch sinn, an d'Bluttversioun gëtt wéi gewinnt aus der Aorta gemaach.
Klinesch Symptomer
De kongenitären kuerze Speesekop ass begleet, an der Regel, duerch gastroesophageal Reflux, wat duerch d'Ösophagitis komplizéiert gëtt an d'Begéie vun der peptescher Ösophagus-Stenose.
De kongenitären kuerze Speiseresch ass an de Kanner vun den éischte dräi Joer vum Liewen entstanen, well se e stabile Reflux-Syndrom hunn. An der Anamnesie erfuers de Patiente oft heefeg Erflénk bäi der Gebuert. Oft sinn et Indikatiounen vun häufigen Atemsaatzkrankheeten: Bronchite, Pneumonie (an 30% vu Käfer). An der Zukunft hänkt klinesch Manifestatiounen vun der Ausbildung vun der sekundärer Stenosis. Wann d'Stenose net geformt ass, ass den Haaptsymptom mam Magerinhalt erbäi. D'Erhéijung gëtt provozéiert duerch Zittern, duerch d'horizontale Plaz vum Kierper a duerch e klengt physesch Belaaschtung, wat d'Erhéijung vum intra-abdominalen Drock verursaacht. manner Kéiers. Mat sekundärem Verstéissung vun der Speiseröhte wéinst der peptescher ulzerlecher Anopharyngitis, bewegen d'Symptomer vun engem Verstouss géint de Oesophagealer Obstruktioun: Dysphagie, Erbrechung vum Liewensmëttel.
Kanner méi wéi 8 Joer beschwéiert d'Schmerz hannert dem Brëllel, d'Entstoe vu wou duerch Todisagien a biergerlech Ösophagitis. Oft probéiert d'Kanner e Pishchuk drénken. Wéinst dem stännegen Blutungen vun der Dystopie Schleimhäerz, wéi d'Bläschmixéierung an der Erdréngermass a positiv Reaktioun op de latente Blutt an de Feeën ass, geet d'Anämie. Anemic Syndrom gëtt an 1/3 vun de Patienten observéiert. Kanner mat ongewéinlecher kuerze Speeschlooss läit hannert enger physescher Entwécklung.
Bei der Diagnostik vun enger ongewéinlecher kierperlech Ösophagus ass eng Röntgenuntersuchung benotzt ginn, mat där d'Hëllef vun deem éischt mammeleg Reflux fënnt. An der Trendelenburger Positioun gëtt de Patient vu Speiseröhrenreflux Reflux festgeluecht fir d'Kontraststoffer vun der Eierstécker an d'Speiseröhre ze werfen. Den distale Deel vun der Speiseresch ass normalerweis nach an d'Form vun engem Trichter oder Klack erofgebaut. Röntgenbilder an der distaler Ösophagus weisen Längsfëllung, déi charakteristesch vun der Schleimhaut vum Bauch ass. D'Passage vum Speiseresch bei der Untersuewung vum Patient an der Stellung steet intakt. Bei der sekundärer Stenositéit gëtt d'Patenz vum Kontrastmittel verhënnert an d'Verengung vun der Spezies ass méi héich wéi d'Verengung. En radiologesche Bild mat Deformatioun an der Géigend vu Verengung an iwwerdriwwe Lagerung vun der Fusioun erfordert Differenzéierung vum Hernia vun der Spezies vum Speiseröhren an der Membran an der Divertikula vun der Speiseröh.
Et gëtt allgemeng benotzt fir d'Diagnos vun der Ösophagofibroskopie. Déi wichtegst endoskopesch Zeechen ass d'Aufgab vun der Schleimhaut vun der Speiseröhne an der Magenschleimhaut, i.e. iwwer d'Projektioun vum diaphragmatesch Schlit. Bei der Ofwuelung vu Stenos an der distaler Ösophagus, Katarrhal oder ervermter fibrinöse Ösophagitis. Mat der Entwécklung vu Stenos, wéi z. B., läit op der Grenz vun der Schleimhäerz vum Magen an de Speiseröh.
Am Zesummenhang mat der Tatsaach, datt bei Patienten mat ongewéinleche kuerze Speiseröhne ëmmer e Plaz vum gastroesophagealen Reflux huet, huet e bestëmmte diagnostesche Wäert eng intraepitheliale pH-Metrum.
D'Awunner a Puppelcher maachen d'Differentialdiagnostik mat pyloresche Stenos, Pilorospasem, Hernatioun vun der Speiseröhle vun der Membran, Chalasie, ongebuereg an erfonnt Stenosen vun der distaler Speiseröh.
Behandlung
D'Behandlung ass oft chirurgesch, fir de gastroesophagealen Reflux ze eliminéieren.Die ass zouverléisse Anti-Flux-Chirurgie ass d'Operatioun vum NN Kanshin bei der Verännerung vum YF Isakova et al., Op Grond vun der Ventil Gastroplatiséierung.Em Fall wou déi ongewollte kuerzen Speiseröhne komplizéiert vun der peptescher Stenose , d'Antirefluxchirurgie gëtt ergänzt duerch d'Inpositioun vu Gastastrostomie. An Zukunft wäert et vum Bougie gestoppt ginn.
Aus der Sicht vun de Kliniker, déi d'kongenitesch kuren Ösophagus als Mëssbrauch vu Ménge berücksichtegt, ass et néideg, eng laangfristeg konservative Therapie bei der Berechnung vun der allergescher Senkung vum Magen ze maachen (wéi d'Kand entwéckelt).
Konservative Behandele stellt eng konstant elevéiert Positioun vun der ieweschter Hallef vun der Trommel, déi häufeg Fütterung vum Kand a kleng Portioune vu Liewensmëttel dichte Konsistenz. Conduct och allgemeng restaurativ a symptomatesch Behandlung.
Wuesstem!