Mat gesprach Auswierkunge vun der Nier, de Fetus ass net viabel a stierft an de fréien Etappe vun der Schwangerschaft, während den Fetus mat milderem Abnormalitéit normalerweis iwwerliewt. Ongeféier 10% vun Kanner ginn mat potenziell schaarfen Anomalien vum Geniturensystem gebuer.
Entwécklung vun de Nieren
Intrauterin Nierentwicklung ass en extrem komplexe Prozess. Primitive Nuecht (Metanephrose) gëtt op all Säit vun der Pelikanregioun geluecht. Dann, mat dem weider Wuesstum vum ënneschten Deel vum Fetus, fänkt jiddereen se hir Bewegung un der Plaz vun der definitiver Lokalisatioun (Migratioun) un, während sech gläichzäiteg seng Achs (Rotatioun) dreift. E wichteg Impuls fir d'Weiderentwicklung vun primitive Nieren ass hir Fusioun mat de Besteimer vun den Ureter. Migratiounsaarbechter oder Rotatiounsstörungen sinn am Häerz vun den allgemeng Nierenanomalien. Zousätzlech ass am Prozess vun der Intrauterinentherapie méiglech, entweder primitive Niere mat der Bildung vun enger grousser Niere ze fusionéieren.
Nierenanomalien
Anämie vu Nier sinn zeechent sech duerch dräi Haaptparameter:
• D'Lesioun kann eent oder zwee Niere beaflossen.
• Verschidden Unomalien kënnen an enger Nier kombinéiert ginn.
• Verschidde Unomalien sinn symptomatesch, mä d'Auswierkunge vu negativen Faktoren, wéi d'Infektioun, bedeelegen d'Erfaardung vu Malformatioun. Am Fall vun schwéiere Anomalien kann den Nierwierkungsverspriechen direkt oder bäi no der Gebuert vum Kand entwéckelen.
Anomalien vun der Nierepositioun ginn net u Korrektur behandelt. Dorënner:
• Pelvic Niere verbleiwen an der Pelikanregioun. Et gëtt als Resultat vun der Migratioun vu Migratioun am Prozess vun der Intrauterientwicklung gemaach. Déi meescht vun deenen Aomalien sinn asymptomatesch.
• Niererschuet. Vläicht an ënnerschiddleche Versiounen, am allgemengste ass d'Hufeidenschaftesch Nier. De Migratiounsprozess gëtt normalerweis net gebrach.
• Déi "caked" Niere op d'Form vun enger formloser, mëllerlech Mass an der Pelikanregioun. Et gëtt während der Adhäsioun vun den Nieren an der Verletzung vu Migratioun. Sou eng Niere verursacht rare pathologesch Symptomer.
• Cross Dystopie vun der Nier. Eng Nier op der anerer Säit läit niewent enger anerer Nier.
• Thoracesch Nier. An der Broschtkavitéit, déi mat enger Verletzung vun der Entwécklung vun der Membran (Fibrous-Muskulospeptum, déi d 'thoracesch a Bauchhuelkraaft trennt) ass ass verbonne ginn. Dëst ass eng ganz rar Unomalie, chirurgische Korrektur vu wat extrem schwiereg ass.
• Alterung (angeblech Absenz) vun der Nier. Et gëtt beobachtet, wann de Embryo kee Ruddiel huet, aus deem d'Urogenitaler Organe entweckelen. Bilaterale Nierenergie féiert zum Doud vum Embryo.
Den Ureter ass e Muskelröschen, duerch deen den Urin vun de Nieren an d'Blase geet. An der fréih Stufentwicklung sinn eng Rei Unerkennungen méiglech, déi zu enger Ofstëmmung an der Passage vum Urin ginn. Stéierunge vun der Fusioun vun der Urethra primordia (primitive renal drainage system) mat mesonephros (primitive embryonale Nier) féiert zum Festnetz fir weider Entwécklung vun der Nier (aplasia). An anere Fäll gëtt d'Ënnerdeelung vun der Nier bei der Bildung vun der zystescher Struktur (Dysplasie) vun Aplasia a Nierent-Dysplasie beobachtet
Trennung vu Ueleger
De uretheschen Owel kann bifurcéieren an opgoen op verschidde Schlousstofsendkanounen, déi duerch den Ureter geregelt ginn. Heiansdo ass et méiglech dës Infektioun mat der Entféierung vu Schiefsyndrome ze infizéieren. Eng aner Variante vun der Anomalie tritt op, wann d'Knospe vun zwee ureteralen Prozesser an de Embryo wuessen - an dësem Fall, eng Verdopplung vun der Nierwierk. Jiddereen huet en eegent Ureter, deen op sengen Aen an d'Blase leeft oder fusionéiert mat engem aneren. D'Verdauung vum Drainage-System vun der Nier ass oft duerch Schold begleet duech d'Guscht vum Urin aus dem Grondlag an de iwwerliewt Deel vun der Nier.
Defect vum Uethralseptum
Als Resultat vun der Pathologie vun der Entwécklung vum Urethral-Septum (tëscht den Ingredienten vun de Genitalorgane an dem Rektum), heiansdo ass eng zystesch Vergréisserung vun der Ureter-Sektioun, déi an de Lumen vun der Blase rennt - den Ureteroel. E klengt Grad vun Ureteroel geschitt ganz séier a normalerweis gëtt keng Problemer. Wichteg Expansioun kann eng Plaz vun der Harnschafte ginn. Eng schaarfer Verdréchnung vun der Ureteralerheet féiert op Obstruktioun. Oft Ureteroel, Urinreflux, an Nierdupendéiere sinn an engem Patient kombinéiert. Zu häufig begleetende Mängel vun den ënneschten Deel vum Harnweekend sinn:
• d'posteriore ätzrële Ventile - d'Bildung vu fënnef Placken vun der Schleimhaut vun der Harnrüse vun der Harnrührchen, wat zu enger Verletzung vu Urinatioun féiert;
• Hypospadien - onkompletter Entwécklung vum Urethra, an deem seng äussert Ouverture op der ënneschter Uewerfläch vum Penis oder souguer op de Skrotum ass, anstatt op de Kapp vum Penis ze ginn.
Selten Onomalien
• Exstrophie vum Blasefehler vun der Vorderwand vun der Bléi a der Bauchwand ënnert dem Nabel. An dësem Fall sinn d'Deformitéit vum Penis, d'Unerkennung vun den Hoden an de Scrotum a inguinal Hernia, an bei Meedchen - Spaltung vum Klitoris observéiert ginn.
• Cloaca exgrophy ass e schaarfen Defekt, an deem d'Trennung vun der Bléih zu zwee hallef ass (an all deem de ureter kënnt) an d'Ënnerdeelung vum Penis. Et ass méiglech datt den Darm an den Anus involvéiert ass, wéi och d'Kombinatioun vun Anomalien mat der brasilianescher Cerebrospinal Hernia.
• Epispadia - Defekt vun der Uewerwand vun der Harung. Wann zesummen mat engem Spinker vun der Blase agespaart gëtt, kann de Patient vu Harninkontinenz leiden. Fréift Diagnostik a chirurgesch Korrektur vu Defekter sinn am wichtegsten bei Patienten mat monganeschen Anomalien vun den Nieren an der Bléih. Operatiounen sinn a grousse spezialiséiert Zentren mat extensiv Erfahrung an der Behandlung vu Fehlformatiounen vum Urogenitalsystem bei Kanner. An de Fachkenntnisser kënnt d'Majoritéit vun den Anomalie vun der Bléihung richteg korrigéiert.