D'Bedeitung vun der zystescher Nier Krankheet gëtt vun den folgenden Faktoren festgeluegt:
• Nierent-Zysten sinn ganz allgemeng an heiansdo e komplexe diagnostesche Wierk fir Dokter-Therapeuten, Chirurgen, Radiologen a Pathologen.
• Verschidde Formen, wéi z. B. polycystic Niere-Erkrankungen bei Erwuessener, sinn den Haaptgrond fir de Patient an de Hämodialyseprogramm ze beaflossen.
• D'Cysts kënne schliisslech zu bösartigen Tumoren zeréckkéieren, déi schwéier z'erkenken sinn.
Einfache Cyst
Einfach Zysten sinn eng oder méi zystesch Formatiounen mat verschiddene Gréissten, vun 1 bis 10 cm Duerchmiesser. Cystë ginn normalerweis mat enger glatgläschen glänzend grausamen Héichschoul ëmgewandelt a gefüllt mat enger klenger Flësseg. An der Nier hunn d'Cysten normalerweis eng Peripherieplaz (am Gebitt vun der Cortex) besetzt, obwuel si se awer heiansdo am Mëttelalter (an der Medulla) sinn. Zyst an den Nieren, wéi zrëckeg, verursachen keng Symptomer a si si meeschtens an de Leit méi wéi 50 Joer. Mat grouss Gréissten vu Zysten, Schmerz am Ländchenregioun ka stattfannen, awer sou Cystis ginn normalerweis Versehentlech fonnt, wann d'Nieren un aner Pathologie gepréift ginn. Cases vu Blutheil an de Zysten ginn beschriwwen, déi de Patient als plötzlech schaarf Schmerz an der Säit an der Lendegerregioun fillt. Bleeding kann e Herald vu bösartegen Degeneratioun vun der Cyst Shell sinn. Mat ongebuereg multizystosis vun den Nieren ass de Kand mat scharf méi erhéijt net funktionéierende Nieren gebuer ginn, déi Substanz déi ëm eng Rei vu Zysten ëmgewandelt gëtt. Mat bilateralen Nierenschued ass de Fetus am Uutero net méiglech fir Urin ze produzéieren, sou datt et vill manner amniotesch Flëssegkeet gëtt. Dëst féiert zu Deformatiounen vum Fetus opgrond vun de verstäerkten Drukten vum Gebärmutter. D'Gesiicht vu sou engem Fruucht ass verschmuel, d'Nues ass ofgeplanzt, d'Oueren leien se kleng a déiffäeg ëm déi Aen.
Nierentwécklung
Patienten mat multicystesche Nieren empfänken Nephrktomie - chirurgesch Entfernung vun der Nier. D'Operatioun gëtt bei engem Zousaz oder enger Infektioun vun den Zysten ausgeführt, wéi och mat héich Blutdrock am Patient.
Polycystique ass en genetesch conditionnéierten Zoustand. Et gi verschidde Formen vun der Krankheet:
• Perinatal - e Kand gëtt mat grousser Néierfassung gebraucht an ass kurz nom Gebuer gestuerwen;
• Nonsalze - gëtt am éischte Mount vum Liewen diagnostizéiert;
• Kanner - bei Kanner vu 3 bis 12 Joer ass et eng Entwecklungsfäegung an Néierfall. Aner Zeeche bezeechnen héich Blutdrock, Erweiderung vun der Liewer an der Mëllechstrooss;
• Juvenil - d'Krankheet gëtt an den éischte Jore vum Liewen entdeckt;
• Erwuessen - dës Konditioun sichen an erwuessene Carrière vun engem autosomal dominanten Gen. Dëst bedeit datt den krank Individuum den Genre vun engem vun den Elteren inheréiert.
Dee gréissten geneteschen Defekt an der polycystic Niere-Erkrankung bei Erwuessenen ass eng Mutatioun am 16. Chromosomen, wat fir d'Produktioun vu Polycystin-Protein responsabel ass. Déi spillt eng wichteg Roll an der interzellulärer Interaktioun. Symptomer vu polycystesche Niere verdeelen de Bloett, Schmerz am Ländlechkeete, Hämaturia (Blutt am Urin) a Bluttdrock. Néier Schued ka accidental feststellen oder duerch d'Untersuchung vun den Familjen vum Patient.
Diagnostik
An de meeschte Patienten sinn d'Krankheet am Alter vu 30 bis 50 Joer erfaasst. Eng onbedéngt Reduktioun vun der Nierenfunktioun ass an engem Drëttel vun de Patienten observéiert ginn a féiert zum Dialyse Notzung, an duerno - Nierentransplantatioun.
Begleedende Symptomer
Polycystique kann mat enger Rei vu aner pathologesch Symptomer begleet ginn, déi dozou gehéieren, besonnesch:
• Hypertonie (héich Blutdrock);
• Infektioun vun den Nierenzysten;
• Aneweys (Mau vu Wall) vum Gehir oder aner Arterien;
• Hernia an Divertikula vum Darm.
Behandlung
Patienten op Dialyseherapie oder no der Transplantatioun mussen eventuell ëmmer méi Nierwen erofhuelen, fir Blutungen, Infektioun a Schmerz ze verhënneren.
Aner Systik Nier Krankheeten:
• De Fanconi Syndrom ass eng rar Zustellung, déi als X-Link dominant dominant war. Charakteriséiert vun Anämie, Niereverspriechen an niddereg Natrium am Blutt.
• Schwammender Nier - eng schaareg Expansiounsgefierer fir d'Réier ze sammelen. E klengen Deel, ganz oder souguer zwou Niere kënnen beaflosst ginn. Dës condenital oder erfuerderlech Conditioun ass oft kombinéiert mat dem Tumor vu Wilms (bösart Niere-Tumor bei Kanner), aniridia (d'Iris vum Auge) an hemyhypertrophy (Hypertrophie vun den Muskelen vun enger Halschent vum Kierper). D'Krankheet gëtt oft mat heidrënner Harnwegsinfektiounen, Steenbildung a Nierensnëssbunn begleet.
• Hippel-Lindau Krankheet ass eng schaarfe Familleskrankheet mat der Entwécklung vu bénévoleren Tumoren vum Cerebellum, Retina, Spinneweeg, heiansdo d'Bauchspaicheldrüs an Adrenaldrüse am Kontext vun zystesche Nierenschued, déi zu Malignitéit tendéiert.
• Malignéiert Zysten vun den Nieren sinn d'Resultat vun der Zerstéierung vum zentrale Bestanddeel vun der kierperlecher Tumor mat der Bildung vun enger Zyst oder zum Ënnergang der Malignitéit vun engem Benign Cyst.